Bệnh viện Bạch Mai điều trị thành công ca bệnh hiếm đầu tiên tại Việt Nam

Bác sĩ chuyên khoa II Trần Thái Sơn, Trưởng khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai cho biết, tháng 12-2023, bệnh nhân Nguyễn Quốc T. nhập Khoa Da liễu trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm theo tổn thương da đa dạng với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân. Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm hơn 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt. Ngoài biểu hiện nghiêm trọng về da và niêm mạc, bệnh nhân Nguyễn Quốc T. có khối u lớn sau phúc mạc đè đẩy nhiều tạng xung quanh. 

PGS, TS Đào Xuân Cơ, Giám đốc Bệnh viện (áo vest) trao giấy ra viện và hoa chúc mừng bệnh nhân cùng gia đình. Ảnh: Thế Anh

Bệnh nhân đã được chỉ định sinh thiết da nhiều lần. Tuy nhiên, các lần sinh thiết cho kết quả khác nhau: Phản ứng dạng lichen do thuốc, hồng ban đa dạng, hoại tử thượng bì nhiễm độc... Trước tiến triển vô cùng nhanh của tổn thương da, nguy cơ cao ảnh hưởng đến tính mạng, Bệnh viện Bạch Mai đã tổ chức Hội đồng hội chẩn toàn viện 6 lần với sự tham gia của nhiều chuyên gia đầu ngành. Nhưng các dấu hiệu lâm sàng và kết quả các xét nghiệm phức tạp, mỗi lần cho một kết quả khác nhau khiến Hội đồng hội chẩn của Bệnh viện Bạch Mai chưa thể đưa ra kết luận cuối cùng để có lộ trình điều trị phù hợp.

Cuối cùng các y, bác sĩ Bệnh viện Bạch Mai đã hội chẩn và đưa ra chẩn đoán cuối cùng: Bệnh nhân T. mắc bệnh lý Pemphigus á u. Đây là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da và niêm mạc. Hay gặp nhất là các khối u ác tính tăng sinh lympho hoặc huyết học.

PGS, TS Đào Xuân Cơ, Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai cho biết, đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành Da liễu và trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỉ lệ mắc. Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỉ lệ mắc Pemphigus á u dưới 1/1.000.000 dân mỗi năm. Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.

Ngày 27-6, sau gần 200 ngày với 2 đợt nhập viện, bệnh nhân Nguyễn Quốc T. (19 tuổi) mắc bệnh Pemphigus á u đồng thời có khối u lớn sau phúc mạc đã được hồi sinh ngoạn mục và được ra viện.

Bà Nguyễn Thị Lan, mẹ bệnh nhân bày tỏ sự biết ơn sâu sắc tới đội ngũ y, bác sĩ, nhân viên y tế của Bệnh viện Bạch Mai. Với bà Lan, 6 tháng qua, Bệnh viện đã trở thành ngôi nhà thứ hai và là nơi đã sinh ra con mình một lần nữa.

Được biết chi phí điều trị cho bệnh nhân lên đến gần 800 triệu đồng và được Bảo hiểm xã hội TP Hà Nội thanh toán 100% do bệnh nhân thuộc hộ nghèo.

THÁI SƠN